【英文名】Pirfenidone。

 

 

【适应症】治疗特发性肺纤维化。

 

【用法用量】饭后服用；每天3次，每次200mg，温水送服。

在体外，pirfenidone可以抑制子宫肌瘤细胞和平滑肌瘤细胞的增殖。Pirfenidone可以抑制TGF-beta-1诱导的人纤维母细胞胶原的生成。抑制由PDGF, FGF和TGF-beta-1诱导的人纤维母细胞的增殖。在仓鼠模型中，口服pirfenidone可以预防和治疗博来霉素诱导的肺纤维化。Pirfenidone可以预防化学诱导的大鼠硬化性腹膜炎，还可治疗裸鼠的瘢痕疙瘩移植物。Pirfenidone 0.01-1 mg/ml可以剂量依赖的方式抑制基质和血清刺激的子宫肌瘤和平滑肌瘤细胞DNA合成，该化合物没有细胞毒效应，对胶原mRNA水平也没有影响。在仓鼠肺纤维化模型中，pirfenidone可以降低疾病相关的前胶原I mRNA水平的提高，降低肺羟脯氨酸和malondialadehyde的水平以及肺脯氨酰羟化酶的活性。